Этиология и патогенез. Этиология ювенильных спондилоартритов неизвестна, причина развития дан­ной патологии очевидно полиэтиологична

Этиология ювенильных спондилоартритов неизвестна, причина развития дан­ной патологии очевидно полиэтиологична.

Современный уровень знаний ограничен пониманием предрасполагающих факторов и отдельных звеньев патогенеза. В происхождении данного заболевания имеет значение сочетание генетической предрасположенности и средовых факто­ров. В числе последних наиболее важную роль играют инфекции, в первую очередь некоторые штаммы клебсиеллы, других энтеробактерий, а также их ассоциаций, взаимодействующих с антигенными структурами макроорганизма, например, Н1А-В27-антигеном. Высокая частота носительства данного антигена (70-90%) у больных ювенильными спондилоартритами по сравнению с 4-10% в популяции подтверждает роль HLA-B27 в патогенезе болезни.

Предлагали несколько теорий, объясняющих участие HLA-B27 в патогенезе ювенильных спондилоартритов.

• «Теория двух генов», указывающая на наличие гипотетического «гена анки- лозирующего спондилоартрита», расположенного вблизи HLA-B27 на хромо­соме 6.

• «Теория одного гена», основанная на наличии структурного сходства HLA- В27 с рядом инфекционных патогенов, представленная несколькими вариан­тами:

❖ рецепторная теория;

❖ гипотеза перекрёстной толерантности или простой молекулярной мими­крии;

❖ плазмидная гипотеза;

❖ теория изменённого иммунного ответа.

Вместе с тем, до сих пор не найдено более или менее логичного объяснения развитию АС и ЮАС у В27-негативных лиц, и попытки поиска других антигенов, перекрёстно реагирующих с HLA-B27, так называемых B7-CREG («cross reactive group») антигенов, также не внесли ясности в данный вопрос.

Подтверждение наследственной природы АС и ЮАС — подмеченная ещё В.М. Бехтеревым тенденция к накоплению заболеваний из группы спондилоар­тритов в семьях больных ЮАС. Так, по наблюдениям детской клиники Института ревматологии РАМН у 20% пациентов были установлены повторные случаи забо­левания в семье, причём в 1/3 таких семей болели два её члена и более. Важно под­черкнуть, что среди пациентов с отягощённой по АС наследственностью наблю­дали приблизительно столько же НЬА-В27-негативных пациентов (около 15%), сколько при ЮАС в целом. Доказательством генетического родства всей группы спондилоартритов служит высокий процент повторных случаев этих болезней в разнообразных сочетаниях в семьях больных ювенильными спондилоартритами, причём для юношеского начала это свойственно в большей степени, чем взрослым пациентам. Примеры родословных семей больных ювенильными спондилоартри­тами с накоплением различных нозологических форм указанного круга болезней представлены на рис. 23-1.

К числу других эндогенных факторов, играющих существенную роль в патоге­незе юношеского спондилоартрита (ЮИА), относят нейроэндокринные, особенно

	-©		т°
	л	ii	В ш

о

о

Дата добавления: 2015-06-04