Клинические признаки и симптомы

А

о

о

о

о

■ Анкилозирующий спондилоартрит В Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит БЗ Недифференцированная спондилоартропатия □ Псориатический артрит ПЛ Реактивный постэнтероколитический артрит @ Синдром Рейтера

И Энтеропатический спондилоартрит (при болезни Крона) Рис. 23-1. Примеры родословных семей больных ювенильным спондилоартритом.

дисбаланс половых гормонов, возможно, объясняющий преимущественную забо­леваемость ЮИА лиц мужского пола и наиболее частое развитие заболевания в подростковом возрасте.

Большое значение в возникновении ЮИА имеет преморбидный фон. Обращает внимание достаточно высокая частота множественных признаков соединительно­тканной дисплазии, в т.ч. аномалии в строении костей, грыжи различной лока­лизации, крипторхизм и др. У 2/3 пациентов началу заболевания предшествует воздействие какого-либо провоцирующего фактора, как правило, травма и/или переохлаждение.

В отсутствие указаний на хронологическую связь болезни с прямой травмой суста­ва, существенное влияние может оказывать хроническая травматизация суставного и связочного аппарата, особенно при занятиях силовыми видами спорта, восточными единоборствами, популярными в последние годы среди детей и подростков.

Взаимодействие генетических и средовых факторов запускает сложный каскад иммунологических реакций, особенностью которых служит преобладание актив­ности CD4⁺-лимфоцитов и дисбаланс СБ8⁺-клеток, ответственных за элиминацию бактериальных антигенов. Это приводит к выработке множества провоспалитель- ных цитокинов, спектр которых при ЮИА несколько отличен от ревматоидного артрита и кроме фактора некроза опухолей TNF-oc, TNF-p включает интерферон у, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-2. Повышенная выработка ИЛ-4, служащая по некоторым дан­ным стимулятором фибропластических процессов, по-видимому, служит одной из причин фиброзообразования, обусловливающего развитие анкилоза.

Основной морфологический субстрат патологических изменений при ЮАС (также как и при спондилоартритах в целом) — развитие воспаления в области энтезисов (местах прикрепления суставных капсул, связок и сухожилий, фиброз­ных частей межпозвонковых дисков к костям), тогда как синовит, в отличие от ревматоидного артрита, рассматривают как вторичный процесс. Научные иссле­дования последних лет с использованием МРТ представили доказательства этому давно отмеченному феномену. Характерное для ЮАС поражение малоподвижных суставов (крестцово-подвздошных, межпозвонковых, симфиза и др.), а также тазобедренных, отличающихся от других периферических суставов особенностя­ми васкуляризации, с развитием в них воспалительных изменений приводит к хон- дроидной метаплазии суставных капсул и синовиальных мембран, последующей их оссификации и анкилозу.

Поскольку ЮАС служит прототипом для всей группы ювенильных спондилоар­тритов, свойственные ему клинические проявления возникают при всех заболева­ниях данной группы в виде отдельных симптомов или их сочетаний.

60-70% детей заболевают ювенильным спондилоартритом в возрасте старше 10 лет, однако, в редких случаях встречается раннее начало (до 7 лет), описан дебют ЮАС в 2-3-летнем возрасте. Возраст возникновения заболевания опреде­ляет спектр клинических проявлений в дебюте ЮАС и закономерности его даль­нейшего течения.

Клинический симптомокомплекс ЮАС состоит из четырёх основных синдромов:

• периферический артрит (чаще олигоартрит с преимущественным поражением нижних конечностей, обычно асимметричный);

• энтезопатии — воспалительные изменения в местах прикрепления сухожилий и связок к костям;

• экстраартикулярные проявления с типичным поражением глаз, сердца, слизи­стых оболочек, кожи, возможным вовлечением в процесс внутренних органов (например, IgA-ассоциированная нефропатия);

• поражение осевого скелета — суставов, связок и других анатомических структур позвоночника и примыкающих к нему сочленений (крестцово- подвздошных, лонного, грудино-ключичных, ключично-акромиальных, грудино-рёберных, рёберно-позвонковых, манубриобстернального).

Варианты дебюта ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

В зависимости от первичной локализации патологического процесса условно различают несколько вариантов дебюта:

• изолированный периферический артрит;

• сочетание артрита и энтезита (SEA-синдром);

• одновременное поражение периферических суставов и осевого скелета (у 1/4 пациентов);

• изолированный энтезит;

• изолированное поражение осевого скелета;

• изолированное поражение глаз.

Первые три варианта дебюта возникают у 90% пациентов, тогда как последние три — в редких наблюдениях и только у детей старше 10 лет.

В пределах детского и подросткового возраста течение ЮАС в целом отно­сительно доброкачественное, преимущественно рецидивирующее. Характерны длительные ремиссии, продолжительность которых иногда достигает 8-12 лет. Однако по мере взросления ребёнка заболевание приобретает хронический, про­грессирующий характер течения особенно за счёт нарастания симптомов пораже­ния осевого скелета и коксита, в долгосрочном аспекте ЮАС свойственен более тяжёлый в сопоставлении с АС взрослых прогноз.

Дата добавления: 2015-06-04