Поражение осевого (аксиального) скелета

Зкстраартикулярные проявления

Поражение глаз — один из наиболее значимых внесуставных симптомов ЮАС, чаще всего представленный острым передним увеитом (иридоциклитом), встречающимся у 7-10% больных в детском возрасте и у 20-30% — в юношеском и взрослом. Типична яркая клиническая симптоматика с внезапно возникающим покраснением глазного яблока, болью и светобоязнью, однако у некоторых паци­ентов возможно малосимптомное течение увеита. В единичных случаях патоло­гический процесс поражает все отделы сосудистой оболочки глаза (панувеит), не ограничиваясь только передним отрезком увеального тракта. За редким исключе­нием увеит возникает у носителей НЬА-В27-антигена. У некоторых больных воз­можен эписклерит в виде кратковременных и доброкачественных эпизодов.

Поражение сердца — редкое проявление ЮАС, возникающее менее чем у 3-5% больных ЮАС. Протекает изолированно или в виде сочетания следующих симптомов:

• поражение проксимальных отделов аорты, диагностируемое только при ЭхоКГ;

• аортальная недостаточность;

• атриовентрикулярная блокада I—II степени.

Крайне редко возникает перикардит.

Поражение почек у больных ЮАС может быть следствием нескольких причин:

• вторичного амилоидоза, редкого осложнения неконтролируемого течения процесса у больных с персистирующей высокой активностью заболевания;

• IgA-ассоциированной нефропатии, наблюдаемой у 5-12% пациентов:

❖ проявляется изолированной гематурией либо в сочетании с небольшой про- теинурией:

о развивается на фоне высокой активности заболевания;

❖ характерен высокий уровень сывороточного IgA;

• побочного действия лекарственных средств (J1C) — НПВП или сульфасалазина;

• восходящей инфекции при урогенитальных реактивных артритах.

Поражение осевого скелета — патогномоничное проявление ЮАС, главной особенностью которого в отличие от АС взрослых служит отсроченное развитие аксиальной симптоматики. ЮАС свойственна так называемая преспондилическая стадия, продолжительность которой до появления первых симптомов поражения позвоночника может составлять несколько (иногда более 10-15) лет. Возможна непродолжительная преспондилическая стадия, а клиническая картина спонди­лита возникает одновременно с другими проявлениями, если ребёнок заболел в 12-16 лет. У детей раннего возраста (до 5-6 лет) отсрочка между первыми симптомами болезни и развитием типичной клинической картины ЮАС может составить 15 лет и более. Эта выявленная закономерность наводит на мысль о том, что ключевые патогенетические механизмы развития АС находятся в тесном взаимодействии с физиологическими процессами взросления, в первую очередь нейроэндокринными или генетическими факторами, их детерминирующими.

Первым клиническим признаком осевого вовлечения обычно служит боль в проекции крестцово-подвздошных сочленений и области ягодиц, проявляемая как активными жалобами, так и при физикальном обследовании. Иногда симптомы сакроилеита сочетаются с поражением поясничного и нижнегрудного или шейного отделов позвоночника. Характерные для взрослых интенсивные, преимуществен­но ночные, боли в спине нетипичны в детском возрасте. Чаще всего у детей возни­кают непостоянные жалобы на чувство усталости и напряжения в мышцах спины с воспалительным ритмом, т.е. возникающие в ранние утренние часы и уменьшаю­щиеся после физических упражнений. Иногда выявляют локальную болезнен­ность, ограничение объёма движений, сглаженность физиологических изгибов позвоночника, особенно поясничного лордоза, региональную гипотрофию мышц. У части больных эти симптомы значительно уменьшаются или полностью исче­зают после адекватного лечения, а повторные рецидивы могут возникнуть лишь через несколько лет.

Клиническую симптоматику поражения осевого скелета подтверждают рентгено­логические признаки сакроилеита (подробно изложено в подразделе «Диагностика») и вышележащих отделов позвоночника. При ЮАС в отличие от АС взрослых суще­ственно реже и в значительно более поздние сроки возникают синдесмофиты, но возможно выявить уплотнение передней продольной связки (особенно боковых её отделов на уровне нижнегрудных сегментов позвоночника), становящееся всё более манифестным по мере роста и развития скелета, а также прогрессирования спонди­лита. Межпозвонковые суставы поражены с одинаковой частотой, как при ЮАС, так и при АС у взрослых, но, как правило, на более поздних этапах развития болез­ни. Иногда рентгенологическая выраженность артрита межпозвонковых суставов, например, при анкилозе дугоотросчатых сочленений в шейном отделе позвоночника (рис. 23-14, см. цв. вклейку) превышает клинические проявления. Спондилодисцит также может выступать в качестве одного из клинико-рентгенологических призна­ков поражения позвоночника, свойственных ЮАС.

Для динамики развития заболевания при ЮАС характерна отчётливая зави­симость от возраста спектра клинических проявлений с постепенной частичной регрессией одних симптомов и манифестацией других (рис. 23-15). По мере роста и взросления ребёнка возникает тенденция к постепенному уменьшению частоты и выраженности рецидивов периферического артрита и энтезита и, напротив, большей манифестации поражения глаз и осевого скелета. Возрастная эволюция клинических симптомов заболевания приводит к типичной клинической картине АС в возрасте старше 20 лет.

Особое место среди ЮСА занимает ювенильный псориатический артрит. Кожный псориаз не всегда является обязательным критерием диагноза ЮПсА, если у пациента прослеживают специфические суставные проявления и есть точ­ная информация о наличии псориаза у родственников первой степени родства. Появление типичных для псориаза кожных изменений и/или поражений слизи­стых оболочек может возникнуть как одновременно с суставным синдромом, так и через несколько лет (до 10-15) после начала артрита. Как правило, параллелизма в сроках и выраженности периферического артрита и кожного псориаза при ЮПсА не прослеживают.

ЮПсА может возникнуть в любом возрасте, который, как правило, обусловли­вает особенности клинических проявлений заболевания.

• У детей до 7 лет чаще развивается олигоартрит (возможно поражение как нижних, так и верхних конечностей) в сочетании с дактилитом.

• У детей старше 7 лет при общем преобладании олигоартикулярных вариантов суставного синдрома чаще возникает полиартрит, вплоть до деструктивного мутилирующего артрита.

• Относительно редкий для детей спондилоартритический вариант развивается практически исключительно у подростков, для него характерны те же клини­ческие особенности, что и для всей группы ЮСА.

• Редкий и наиболее тяжёлый мутилирующий вариант ЮПсА возникает пре­имущественно при раннем (до 5 лет) дебюте заболевания, развиваются раз-

С 12 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 1314 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 о

А

Б

Возраст больных □ Артрит ■ В том числе полиартрит

^ 100

Возраст больных ■ Энтезит

о^4-
п
X
I
:<К
X
СО CL
t-

с и в.

4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30

Дата добавления: 2015-06-04