Неотложные медицинские мероприятия

Критерии диагноза

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболев­шего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпиг­ментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями раз­личного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возмож­ны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного гене­за, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпо­чечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую над­почечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гипер- калиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минера- локортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недоста­точности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повы­шено при первичном гипокортицизме и снижено — при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.

На ЭКГ при гиперкалиемии — желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.

При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необхо­димо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребно­сти. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы* — в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредова­на величинами АД и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 млДкгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкгДкгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкгДкгхмин) до 15 мкгДкгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкгДкгхмин).

В случае тяжёлого ацидоза (рН <7,2) под контролем показателей кислотно- основного состояния вводят раствор натрия гидрокарбоната (с учётом BE). При острой надпочечниковой недостаточности противопоказано назначение любых инфузионных сред, содержащих калий. Как только появляется возможность оральной регидратации, инфузионную терапию прекращают.

Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф*) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона — 2,5-7 мг/кг.

В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:

❖ 10% раствор глюкозы* — 2-4 мл/кг (при уровне гликемии <3 ммоль/л);

❖ 0,9% раствор натрия хлорида — 10-30 мл/кг;

❖ гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч — новорождённые, 2 мл/ч — дети дошкольного возраста, 3 мл/ч — школьники;

❖ гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг — от 6 мес до 5 лет, 50 мг — пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.

На вторые сутки:

❖ гидрокортизон вводят внутримышечно — 50-100 мг (2-3 введения);

❖ дезоксикортикостерона ацетат* (дезоксикортон), внутримышечно однократ­но — 1-5 мг.

Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточ­ности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использова­нии преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон¹' назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном" назначают, как правило, только после достижения под­держивающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило, транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только ГК в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожиз­ненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф*) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).

Дата добавления: 2015-06-04