Клиническая картина. Катехоламиновый криз - угрожающее жизни неотложное состояние

Этиология

КАТЕХ0ЛАМИН0ВЫЙ КРИЗ ФЕ0ХР0М0ЦИТ0МА

Катехоламиновый криз - угрожающее жизни неотложное состояние. Оно раз­вивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме) — гормонпродуци- рующей опухоли хромаффинной ткани.

Частота феохромоцитомы в популяции составляет 1-3 случая на 100 000 чело­век; а среди больных с АГ — 0,05-0,2%. Примерно в 10% случаев феохромоци- тома оказывается семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом. Они, как правило, лока­лизуются вне надпочечников и секретируют дофамин. Обычно феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадре- налин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать: серотонин АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, а-МСГ, кальцитонин, паратгормон-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).

Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных нар­когенов, таких, как кокаин и амфетамины.

Больные чаще всего жалуются на головную боль, потливость, сердцебиение, раздражительность, потерю массы тела, боли в груди, тошноту, рвоту, слабость или утомляемость. Менее часто наблюдаются нарушения зрения, ощущение жара, одышка, парестезии, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия.

Обычны жалобы на боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запор. Иногда наблюдают ишемический колит, кишечную непрохо­димость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болез­ни. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофи­ческие язвы.

Ведущее клиническое проявление феохромоцитомы — изменение уровня АД (у 98% больных). Причём гипертонические кризы могут сменяться артериальной гипотензией.

Другие признаки избытка катехоламинов: потливость, тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок, бледность кожи лица и туловища, возбуждение, тревога, страх, гипертоническая ретинопатия, расширенные зрачки; очень редко — экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет. Больные, как правило, худые; масса тела не соответствует росту; характерны тремор, синдром Рейно, или мра- морность кожи. У детей иногда — отёк и цианоз кистей; влажная, холодная, лип­кая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож. Пальпация объёмного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ.

Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме примерно у 75% больных разви­ваются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются всё чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее одного часа, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Для приступов характерны одни и те же симптомы: сердцебиение и нехватка воздуха, холодные и влажные кисти и стопы, бледное лицо, резко повышается АД. Тяжёлые или длительные приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией, судорогами, повышением температуры тела.

Приступы бывают вызваны психическим возбуждением, физической нагруз­кой, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляцией, мочеиспу­сканием и т.п. Провоцировать приступы способны некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы медицинскими исследованиями (пальпацией, ангио­графией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмеша­тельствами). Они возникают и на фоне приёма [3-адреноблокаторов, гидралазина, трициклических антидепрессантов, морфина, налоксона, метоклопрамида, дропе­ридола и др.

Массивное освобождение норадреналина, а также допамина и серотонина при передозировке кокаина или амфетаминов может быть причиной развития у под­ростков не только тяжёлой АГ, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмо­торакса, некардиогенного отёка лёгких, некроза кишечника, злокачественной гипертермии.

Критерии диагноза

Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехо- ламинов в моче или в плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).

Неотложные медицинские мероприятия

Самый надёжный способ лечения феохромоцитомы — её удаление, особенно в случае неэффективности гипотензивной терапии в течение 3 ч после повторного введения неселективного блокатора а, ₂-адренорецепторов — троподифена — в дозе 2-4 мг (или фентоламина 2-5 мг) внутривенно струйно каждые 5 мин.

Для снижения АД также используют нитропруссид натрия [0,5-8 мкгДкгхмин) до достижения эффекта]. Для предупреждения или устранения аритмий на фоне блокады а-адренорецепторов применяют пропранолол 1-2 мг внутривенно каж­дые 5-10 мин или эсмолол [0,5 мг/кг внутривенно, затем в виде инфузии со ско­ростью 0,1-0,3 мгДкгхмин)]. Для стабилизации гемодинамики можно назначить лабеталол", каитоприл, верапамил или нифедипин. В случае эффективной блока­ды а-адренорецепторов может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют давление заклинивания лёгочной арте­рии.

Длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин*' назначают сна­чала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают ежесуточно на 10-20 мг и доводят до 40-200 мг/сут. Не менее эффективен празозин (селектив­ный а,-адреноблокатор), обычно назначаемый в дозе 1-2 мг 2-3 раза в сутки.

Если операция невозможна из-за тяжёлого состояния больного или при нали­чии метастазов злокачественной феохромоцитомы, применяют метирозин" — ингибитор тирозингидроксилазы.

При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцигонин, эффективен соматостатин. При злокачественной феохромоцитоме применяют лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином".

При передозировке кокаина или амфетаминов используют нитроглицерин внутрь или внутривенно, нитропруссид натрия [0,1-3 мкгДкгхмин)], фентоламин, блокаторы кальциевых каналов (амлодипин 0,06 мг/кг, нифедепин 10 мг 3-4 раза в сутки), бензодиазепины (диазепам по 0,1 мг/кг внутривенно и повторно — в пределах 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам 0,1-0,2 мг/кг). Следует иметь в виду, что вве­дение p-адреноблокаторов может приводить к ухудшению состояния и летальным исходам в связи с усугублением коронароспазма, ишемии миокарда и парадоксаль­ной АГ (превалирование а-адренергической активации).

Дата добавления: 2015-06-04