Дифференциальный диагноз. Diathesis uricemica (neuroarthriticа)

МОЧЕКИСЛЫЙ ДИАТЕЗ

Diathesis uricemica (neuroarthriticа)

МОЧЕКИСЛЫЙ (нервно-артритический) ДИАТЕЗ является полигенно на­следуемой аномалией обмена веществ, суть которой в нарушении пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивости других видов обмена (в первую очередь углеводного и липидного) с наклонностью к кетозу вследствие дефекта энзимных регуляторных си­стем, что обусловливает предрасположенность ребенка к развитию хрониче­ских заболеваний опорно-двигательного аппарата, почек, желчного пузыря и гипертензионным реакциям

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

I. Генеалогические:

высокая распространенность в семьях пробандов подагры, мочекамен­ной болезни, пиелонефрита, функциональных нарушений нервной си­стемы, реже сахарного диабета, холецистита, заболеваний желудка и 12-перстной кишки, хронических заболеваний легких, болезней сердечно­сосудистой системы.

II. Клинические:

1. Нервно-психический синдром: повышенная возбудимость, хореепо-добные гиперкинезы, тики, ночные страхи, эмоциональная лабильность, ускоренное развитие психики и речи.

2. Дисметаболический синдром: извращение аппетита, анорексия, мед­ленные прибавки массы, "беспричинные" повышения температуры тела, транзиторные аритмии, функциональные шумы, приглушение тонов сердца;

а) симптомы ацетонемических кризов: внезапная рвота, многократная, в течение нескольких дней, с развитием признаков обезвоживания. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе, повышенное содержание ацетона в моче;

б) болевые симптомы: боли в животе, дизурические явления, боли в мышцах-разгибателях, мигрени, невралгии, артралгии, реже артриты.

III. Параклинические:

а) общий анализ крови - умеренный лимфоцитоз;

б) биохимическое исследование крови - повышенное содержание моче­вой кислоты (у детей с 1 мес. до года - выше 0,14-0,21 ммоль/л, с 1 года до 14 лет - выше 0,17-0,41 ммоль/л), диспротеинемия, гипергаммаглобу-линемия;

в) анализ мочи - насыщенный цвет, повышенное содержание уратов, высо­кий удельный вес, возможна протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия.

проводят с вторичными гиперурикемиями (при обширных деструктивных процессах в тканях, рассасывании пневмонических инфильтратов, гиперпаратиреозе, при лейкозах, некоторых формах анемий, при нарушении выделительной функции печени, дистрофиях и др.) и первичной се­мейной гиперурикемией.

Признаки	Мочекислый диатез	Первичная семейная гиперурикемия
Нервно-психический синдром	Типичен	Отсутствует
Дисметаболический син­дром	+	-
Ацетонемические кризы	+	Не наблюдаются
Суставной синдром	Артралгии	Подагрический артрит
Нефропатический син­ дром	+   Функциональные нару­шения, дисметаболические нефропатии	++   Неинфекционный и инфекционный интерстициальный нефрит, нефролитиаз, повреждение сосудов

Эталон диагноза:

мочекислый диатез, синдром ацетонемических кризов.

Классификация мочекислого диатеза (М.С.Маслов и др.):

1 Перманентный. 2. Синдром ацетонемических кризов.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯПРОГРАММА ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ МОЧЕКИСЛОГО ДИАТЕЗА

Дата добавления: 2015-06-27