Дифференциальный диагноз. проводят с врожденной ломкостью костей, гипотиреозом, хондродистро-фией, фосфат-диабетом, синдромом де Тони-Дебре-Фанкони

проводят с врожденной ломкостью костей, гипотиреозом, хондродистро-фией, фосфат-диабетом, синдромом де Тони-Дебре-Фанкони, почечным тубулярным ацидозом, витамин Д-зависимым рахитом, гипофосфатазией.

Признаки	Витамин Д-дефицит-ный рахит	Фосфат-диабет	Почечный тубулярный ацидоз	Болезнь де Тони-Дебре-Фан­кони
Тип наследо­вания	Отсутствует	Доминантный, сцеплен с Х-хромосомой	Спорадические случаи, воз­можен ауто-сомно-рецес-сивный или аутосомно-доминантный	Аутосомно-рецессивный, возможен до­минантный
Сроки мани­фестации	1,5-3 мес.	1 г.3 мес. 1 г.6 мес.	5-6 мес. 2-3 года	2 г.6 мес. 3 года
			4 '
Первые кли­нические про­явления	Изменения со стороны нерв­ной системы: раздражитель­ность, плакси­вость, нару­шение сна, потливость. Снижение ап­петита, мы­шечная гипо­тония	Выраженная деформация нижних конеч­ностей, рахи­тические "бра­слетки" на кистях рук, мышечная ги­потония ниж­них конечно­стей	Полиурия, по­лидипсия, раздражите­льность, плак­сивость, рез­кая мышечная гипотония, мышечные боли	Беспричинные повышения температуры. Полиурия, по­лидипсия Мышечные боли
Специфичес­кие признаки	Костные из­менения: кра-ниотабес, лоб­ные бугры, рахитические четки, "брас­летки", 0- и X-образные де­формации го­леней	Прогрессиру­ющая варусная деформа­ция голеней	.Полиурия, по­лидипсия, мы­шечная гипо­тония до ато­нии, адина­мии. Увеличе­ние печени. Запоры. Валь-гусная де­формация го­леней. Сни­жение А/Д.	Периодичес­кие повыше­ния темпера­туры, прогрес сирующие множествен­ные костные деформации. Увеличение печени. А/Д снижено. Склонность к запорам.
Физическое развитие	Без особенно­стей	Дефицит ро­ста при неиз­менной массе	Сочетание низкого роста и резко пони­женного пита­ния	Сочетание низкого роста и резко пони­женного пита­ния
Биохимичес­кие показате­ли крови:
кальций	Снижен	Норма	Норма	Чаще норма
фосфор	Снижен	Значительно снижен	Снижен	Значительно снижен
калий	Норма	Норма	Снижен	Снижен
натрий	Норма	Норма	Снижен	Снижен
КОС	Норма или компенсиро­ванный мета­болический ацидоз	Метаболичэс-кий ацидоз	Выраженный метаболичес­кий ацидоз	Выраженный метаболичес­кий ацидоз
Изменения в моче:
аминоацидурия	Есть	Норма	Норма	Выраженная
фосфатурия	Есть	Значительная	Умеренная	Значительная
кальциурия	Снижена	Норма	Значительная	Снижена
Рентгенограм­ма костей	Отсутствие линии препа-раторного обызвествле­ния, симптом "факела", бо­каловидное расширение метафизов. Остеопороз	Грубые бока­ловидные де­формации ме­тафизов. Утолщение коркового слоя периоста	Общий си­стемный осте-опороз, сма-занность, не­четкость кон­туров мета­физов. Неред­ко концентри­ческая атро­фия кости	Выраженный остеопороз. Трабекуляр-ная исчерчен-ность в ди-стальных и проксималь-ных отделах диафизов
Эффект от лечения вита­мином Д	Высокий, дозы умеренные, длительность 4-6 недель	Удовлетвори­тельный, дозы высокие, при­нимают по­стоянно	Незначитель­ный	Удовлетвори­тельный, дозы высокие, при­нимают по­стоянно

Эталон диагноза:

Рахит II, период разгара, подострое течение.

Классификация рахита (С.О.Дулицкий, 1947)

Период болезни	Тяжесть процесса	Характер течения
Начальный Разгар болезни Реконвалесценции Остаточных явлений	I степень - легкая II степень - средней тяжести III степень - тяжелая	Острое Подострое Рецидивирующее

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ РАХИТА

Минимальная

- Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза.

- Оценка сбалансированного питания и режима дня ребенка.

- Проба Сулковича.

Максимальная

- Определение уровня кальция и фосфора в плазме крови.

- Определение свободного ионизированного кальция в плазме крови.

- Определение активности щелочной фосфатазы.

- Определение суточной экскреции кальция и фосфора с мочой.

- Рентгенограмма трубчатых костей предплечья.

- Определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови.

Дата добавления: 2015-06-27