Критерии диагностики. Целиакия (болезнь джи-гертера-гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая энтеропатия, нетропическое спру) - врожденное или приобретенное заболевание

Моrbиs соеliасиs

ЦЕЛИАКИЯ

ЦЕЛИАКИЯ (болезнь Джи-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая энтеропатия, нетропическое спру) - врожденное или приобретенное заболевание, в основе которого лежит непереносимость глютена, приводящая к морфофункциональным изменениям железистого эпителия тонкого кишечни­ка с развитием синдрома мальабсорбции, дистрофии и обменных нарушений. Известны две формы непереносимости глиадина:

а) врожденное первичное нарушение пищеварения и всасывания и

б) синдром целиакии, возникающий после перенесенных кишечных ин­фекций, длительного применения антибиотиков или как проявление коллагенозов.

I. Анамнестические:

появление первых признаков заболевания через 4-8 недель с момента введения в пищу глютен-содержащих продуктов (манной каши, блюд и молочных смесей, содержащих пшеничную, ржаную, овсяную или ячмен­ную муку) и клиническая ремиссия после их отмены. Обострение процес­са после повторного введения данных продуктов. Связь заболевания с перенесенными кишечными инфекциями. При сборе родословной обра­тить внимание на заболевания желудочно-кишечного тракта, хрониче­ские расстройства питания в детском возрасте у ближайших родственни­ков ребенка.

II. Клинические:

1. Синдром мальабсорбции: полифекалия, появляющаяся сразу после введения глютен-содержащих продуктов - вес кала более 5 % массы пи­щи, стул обильный, пенистый, светло-желтый, с жирным блеском, зло­вонный, без слизи и крови. Горшок трудно отмывается от кала. Увеличе­ние живота (псевдоасцит) вследствие скопления жидкого химуса в ато­нически расширенных петлях кишок.

2. Синдром дистрофии и обменных нарушений: значительное отста­вание в физическом развитии (гипотрофия II-III степени), старческое вы­ражение лица, резко увеличенный живот, тонкие конечности (вид "паука"), анорексия, изменение поведения (негативизм, плаксивость, апатичность), симптомы полигиповитаминоза (сухость, бледность кожи, гиперпигментация в области локтевых, коленных суставов, за ушами, ангулярный стоматит, глоссит, койлонихии, обесцвеченность и ломкость волос); снижение тургора тканей; мышечная гипотония; симптомы нару­шения минерального обмена - карпопедальный спазм, тетания, дефор­мации скелета, у некоторых больных спонтанные переломы костей.

III. Параклинические:

а) общий анализ крови - гипохромная анемия разной степени, пойкилоцитоз, анизоцитоз, снижение уровня ретикулоцитов;

б) биохимическое исследование крови - гипопротеинемия, сидеропения, гипокальциемия, гипокалиемия, гипохолестеринемия, уплощенная сахар­ная кривая;

в) копрограмма - большое количество жирных кислот, нейтрального жи­ра, кальцийных мыл. Стеаторея достигает от 10 до 60 % количества жи­ра, введенного с пищей. Вследствие бродильных процессов рН кала ста­новится ниже 6,0;

г) проба с d-ксилозой - снижение экскреции а-ксилозы с мочой (менее 15% введенного препарата в течение 9 часов);

д) эзофагогастродуоденоскопия - атрофический дуоденит и еюнит;

е) рентгенологическое исследование органов брюшной полости - изменение рельефа слизистой, уровни жидкости в расширенных петлях кишечника.

Дата добавления: 2015-06-27