Ос­нов­ные кли­ни­че­ские син­дро­мы бо­ту­лиз­ма

1. Дис­пеп­ти­че­ский (га­ст­ро­эн­те­ри­че­ский).

2. Фа­го­п­ле­ги­че­ский.

3. Фо­но­п­ле­ги­че­ский.

4. Оф­таль­мо­п­ле­ги­че­ский.

5. Ост­рая ды­ха­тель­ная не­дос­та­точ­ность.

6. Ге­мо­ди­на­ми­че­ские на­ру­ше­ния.

7. То­таль­ная мио­нев­ро­п­ле­гия.

Клю­че­вы­ми при­зна­ка­ми бо­ту­лиз­ма яв­ля­ют­ся раз­лич­ные нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы, со­во­куп­ность ко­то­рых мо­жет варь­и­ро­вать в ши­ро­ком диа­па­зо­не и раз­лич­ной сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти.

У ка­ж­до­го вто­ро­го боль­но­го пер­вы­ми про­яв­ле­ния­ми бо­ту­лиз­ма мо­гут быть крат­ко­вре­мен­ные сим­пто­мы ост­ро­го га­ст­ро­эн­те­ри­та и об­щей ин­ток­си­ка­ции. Боль­ные обыч­но жа­лу­ют­ся на ост­рую бо­ль в жи­во­те, пре­иму­ще­ст­вен­но в эпи­га­ст­раль­ной об­лас­ти, по­сле че­го на­сту­па­ют по­втор­ная рво­та и жид­кий без па­то­ло­ги­че­ских при­ме­сей стул, не боль­ше 10 раз в су­тки. Ино­гда на этом фо­не по­яв­ля­ют­ся го­лов­ная боль, не­до­мо­га­ние, от­ме­ча­ет­ся по­вы­ше­ние тем­пе­ра­ту­ры те­ла. В первые су­токи ги­пер­мо­то­ри­ка ЖКТ сме­ня­ет­ся стой­кой ато­ни­ей, тем­пе­ра­ту­ра нор­мализуется. Появляются ос­нов­ные нев­ро­ло­ги­че­ские при­зна­ки бо­лез­ни.

Ти­пич­ны­ми ран­ни­ми при­зна­ка­ми бо­ту­лиз­ма яв­ля­ют­ся на­ру­ше­ния ост­ро­ты зре­ния, су­хость во рту и мы­шеч­ная сла­бость. Боль­ные жа­лу­ют­ся на «ту­ман в гла­зах», «сет­ку пе­ред гла­за­ми», пло­хо раз­ли­ча­ют близ­ле­жа­щие пред­ме­ты, не мо­гут чи­тать сна­ча­ла обыч­ный шрифт, а за­тем круп­ный. По­яв­ля­ет­ся двое­ние в гла­зах. Раз­ви­ва­ет­ся птоз раз­лич­ной сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти. Из­ме­ня­ют­ся вы­со­та и тембр го­ло­са, ино­гда от­ме­ча­ет­ся гну­са­вость. При про­грес­си­ро­ва­нии бо­лез­ни го­лос ста­но­вит­ся си­п­лым, ох­ри­п­лость мо­жет пе­рей­ти в афо­нию. Ти­пич­ным при­зна­ком бо­ту­лиз­ма яв­ля­ет­ся и на­ру­ше­ние гло­та­ния. По­яв­ля­ют­ся ощу­ще­ние ино­род­но­го те­ла в глот­ке («не­про­гло­чен­ная таб­лет­ка»), по­пер­хи­ва­ние, за­труд­не­ние гло­та­ния вна­ча­ле твер­дой, а за­тем и жид­кой пи­щи. В тя­же­лых слу­ча­ях на­сту­па­ет пол­ная афа­гия. При по­пыт­ке про­гло­тить во­ду она вы­ли­ва­ет­ся че­рез нос. В этом пе­рио­де воз­мож­на ас­пи­ра­ция пи­щи, во­ды, слю­ны с раз­ви­ти­ем гной­но­го тра­хе­об­рон­хи­та и ас­пи­ра­ци­он­ной пнев­мо­нии. Вы­ше­ука­зан­ные нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы по­яв­ля­ют­ся в раз­лич­ных со­че­та­ни­ях, по­сле­до­ва­тель­но­сти и сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти. Не­ко­то­рые из них мо­гут от­сут­ст­во­вать. Од­на­ко обя­за­тель­ным фо­ном для них яв­ля­ют­ся на­ру­ше­ние са­ли­ва­ции (су­хость во рту), про­грес­си­рую­щая мы­шеч­ная сла­бость и стой­кий за­пор.

Птоз, мы­шеч­ная сла­бость мо­гут в лег­ких слу­ча­ях бо­лез­ни про­те­кать без ма­ни­фе­стации. Их мож­но вы­явить пу­тем фи­зи­че­ской на­груз­ки (не­сколь­ко раз плот­но от­крыть и за­крыть гла­за, по­втор­но из­ме­рять мы­шеч­ную си­лу). Мы­шеч­ная сла­бость на­рас­та­ет со­от­вет­ст­вен­но тя­же­сти бо­лез­ни. Вна­ча­ле она вы­ра­же­на в за­ты­лоч­ных мыш­цах, вслед­ст­вие че­го у та­ких па­ци­ен­тов го­ло­ва мо­жет сви­сать и они вы­ну­ж­де­ны под­дер­жи­вать ее ру­ка­ми. В свя­зи со сла­бо­стью меж­ре­бер­ных мышц ды­ха­ние ста­но­вит­ся по­верх­но­ст­ным, ед­ва за­мет­ным. При пол­ном па­ра­ли­че меж­ре­бер­ных мышц боль­ные ощу­ща­ют сжа­тие груд­ной клет­ки «как буд­то об­ру­чем».

При ос­мот­ре в раз­га­ре за­бо­ле­ва­ния боль­ные вя­лые, ади­на­мич­ные. Ли­цо мас­ко­об­раз­ное. Од­но-, а ча­ще дву­сто­рон­ний птоз. Зрач­ки рас­ши­ре­ны, вя­ло или не реа­ги­ру­ют на свет; воз­мож­ны нис­тагм, ко­со­гла­зие, на­ру­ша­ют­ся кон­вер­ген­ция и ак­ко­мо­да­ция. Вы­со­вы­ва­ние язы­ка про­ис­хо­дит с тру­дом, толч­ка­ми. Ухуд­ша­ет­ся ар­ти­ку­ля­ция. Сли­зи­стая обо­лоч­ка ро­тог­лот­ки су­хая, а глот­ки – яр­ко-крас­ная. В над­гор­тан­ном про­стран­ст­ве воз­мож­но ско­п­ле­ние гус­той вяз­кой сли­зи. От­ме­ча­ет­ся па­рез мяг­ко­го не­ба, мышц глот­ки и над­гор­тан­ни­ка, го­ло­со­вых свя­зок, го­ло­со­вая щель рас­ши­ре­на. Вслед­ст­вие па­ре­за или па­ра­ли­ча мышц диа­фраг­мы на­ру­ша­ет­ся от­хар­ки­ва­ние мок­ро­ты, ко­то­рая ска­п­ли­ва­ет­ся в под­свя­зоч­ном про­стран­ст­ве. Гус­тая и вяз­кая сли­зи­стая плен­ка в над- и под­гор­тан­ном про­стран­ст­ве мо­жет при­вес­ти к ас­фик­сии. Из-за сла­бо­сти ске­лет­ной мус­ку­ла­ту­ры боль­ные ма­ло­под­виж­ны.

Мас­ко­об­раз­ное за­стыв­шее ли­цо, по­верх­но­ст­ное ды­ха­ние, афо­ния мо­гут на­во­дить на мысль об ут­ра­те соз­на­ния. Отмечается по­верх­но­ст­ное ды­ха­ние. Ка­шель от­сут­ст­ву­ет, ды­ха­тель­ные шу­мы ос­лаб­ле­ны, ау­скуль­та­тив­ные фе­но­ме­ны пнев­мо­нии мо­гут не про­слу­ши­вать­ся. Со­от­вет­ст­вен­но сте­пе­ни тя­же­сти ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти на­рас­та­ет ги­пер­кап­ния и рес­пи­ра­тор­ный аци­доз. Из­ме­не­ния сер­деч­но-со­су­ди­стой сис­те­мы об­на­ру­жи­ва­ют­ся при сред­не­тя­же­лом и тя­же­лом те­че­нии бо­лез­ни – та­хи­кар­дия, ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия, ме­та­бо­ли­че­ские из­ме­не­ния ЭКГ. Для раз­вер­ну­той кли­ни­че­ской кар­ти­ны бо­ту­лиз­ма ха­рак­тер­ны вы­ра­жен­ный па­рез ЖКТ, про­яв­ляю­щий­ся уме­рен­ным взду­ти­ем жи­во­та, рез­ким ос­лаб­ле­ни­ем пе­ри­сталь­ти­че­ских шу­мов, упор­ны­ми и про­дол­жи­тель­ны­ми за­по­ра­ми. Со сто­ро­ны дру­гих ор­га­нов и сис­тем ка­ких-ли­бо ти­пич­ных для бо­ту­лиз­ма из­ме­не­ний не оп­ре­де­ля­ет­ся. Ино­гда отмечается за­держ­ка мо­че­вы­де­ле­ния.

Ис­сле­до­ва­ния пе­ри­фе­ри­че­ской кро­ви не вы­яв­ля­ют осо­бых от­кло­не­ний от нор­мы. Лей­ко­ци­тоз, ней­тро­фи­лез, ус­ко­рен­ная СОЭ долж­ны на­сто­ра­жи­вать в от­но­ше­нии воз­мож­но­го гной­но­го ос­лож­не­ния бо­ту­лиз­ма.

Лег­кие слу­чаи бо­ту­лиз­ма ха­рак­те­ри­зу­ют­ся стер­то­стью или мо­но­сим­птом­но­стью нев­ро­ло­ги­че­ских про­яв­ле­ний. Ча­ще на­блю­да­ют­ся рас­строй­ства ак­ко­мо­да­ции, не­боль­шой птоз, из­ме­не­ния тем­бра го­ло­са на фо­не уме­рен­ной мы­шеч­ной сла­бо­сти, ги­по­са­ли­ва­ция. Про­дол­жи­тель­ность от не­сколь­ких ча­сов до не­сколь­ких су­ток.

При сред­не­тя­же­лом бо­ту­лиз­ме име­ют­ся все кли­ни­че­ские нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы. По­ра­же­ние мышц глот­ки, гор­та­ни не дос­ти­га­ет сте­пе­ни афа­гии и афо­нии. Опас­ных для жиз­ни ды­ха­тель­ных рас­стройств нет. Про­дол­жи­тель­ность бо­лез­ни со­став­ля­ет 2-3 недели.

Тя­же­лые фор­мы за­бо­ле­ва­ния ха­рак­те­ри­зу­ют­ся стре­ми­тель­ным на­рас­та­ни­ем по­ра­же­ний гла­зо­дви­га­тель­ной, гло­точ­ной и гор­тан­ной мус­ку­ла­ту­ры, рез­ким уг­не­те­ни­ем функ­ции ос­нов­ных ды­ха­тель­ных мышц. При от­сут­ст­вии аде­к­ват­ной те­ра­пии смерть обыч­но на­сту­па­ет от ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти на 2-3-й день бо­лез­ни.

Вы­здо­ров­ле­ние на­сту­па­ет мед­лен­но. Од­ним из ран­них при­зна­ков улуч­ше­ния яв­ля­ет­ся вос­ста­нов­ле­ние са­ли­ва­ции. По­сте­пен­но рег­рес­си­ру­ет нев­ро­ло­ги­че­ская сим­пто­ма­ти­ка. Поз­же всех про­ис­хо­дит пол­ное вос­ста­нов­ле­ние ост­ро­ты зре­ния и мы­шеч­ной си­лы. Пе­ре­ме­жаю­щие­ся рас­строй­ства зре­ния мо­гут на­блю­дать­ся в те­че­ние не­сколь­ких ме­ся­цев. Не­смот­ря на тя­же­лей­шие, ино­гда не­со­вмес­ти­мые с жиз­нью нев­ро­ло­ги­че­ские рас­строй­ства, у пе­ре­бо­лев­ших бо­ту­лиз­мом не ос­та­ет­ся по­след­ст­вий и ка­ких-ли­бо стой­ких на­ру­ше­ний функ­ций нерв­ной сис­те­мы или внут­рен­них ор­га­нов. В от­но­ше­нии ис­хо­дов де­ле­ние бо­лез­ни по сте­пе­ни тя­же­сти до­воль­но ус­лов­но, ибо да­же при лег­ком и сред­не­тя­же­лом те­че­нии за­бо­ле­ва­ния на­блю­да­ют­ся слу­чаи вне­зап­ной ос­та­нов­ки ды­ха­ния. Не­ко­то­ры­ми осо­бен­но­стя­ми от­ли­ча­ют­ся ра­не­вой бо­ту­лизм и бо­ту­лизм мла­ден­цев. В обо­их слу­ча­ях от­сут­ст­ву­ет га­ст­ро­ин­те­сти­наль­ный син­дром и ин­ток­си­ка­ция. При ра­не­вом бо­ту­лиз­ме бо­лее про­дол­жи­тель­ные сро­ки ин­ку­ба­ци­он­но­го пе­рио­да (4 -14 дней). Для бо­ту­лиз­ма ха­рак­тер­на нев­ро­ло­ги­че­ская сим­пто­ма­ти­ка. Сле­ду­ет от­ме­тить, что у этих па­ци­ен­тов нет фак­та упот­реб­ле­ния про­дук­тов, ко­то­рые мог­ли бы со­дер­жать бо­ту­ли­ни­че­ский ток­син. Бо­ту­лизм у груд­ных де­тей (бо­ту­лизм мла­ден­цев) на­блю­да­ет­ся ча­ще при ис­кус­ст­вен­ном вскарм­ли­ва­нии. Ин­ку­ба­ци­он­ный пе­ри­од не­из­вес­тен и ус­та­но­вить его не пред­став­ля­ет­ся воз­мож­ным. Пер­вы­ми про­яв­ле­ния­ми бо­лез­ни мо­гут быть вя­лость де­тей, сла­бое со­са­ние или от­каз от не­го, за­держ­ка сту­ла. По­яв­ле­ние оф­таль­мо­п­ле­ги­че­ских сим­пто­мов, хри­п­лый плач, по­пер­хи­ва­ние долж­ны на­вес­ти на мысль о воз­мож­но­сти бо­ту­лиз­ма с не­от­лож­ным про­ве­де­ни­ем со­от­вет­ст­вую­щих ди­аг­но­сти­че­ских и ле­чеб­ных ме­ро­прия­тий. При ран­нем раз­ви­тии по­ра­же­ний ды­ха­тель­ных мышц бо­лезнь мо­жет быть при­чи­ной так на­зы­вае­мой вне­зап­ной смер­ти де­тей го­до­ва­ло­го воз­рас­та.

Дата добавления: 2014-11-25